Leben mit Epidermolysis bullosa

In den meisten Fällen wird eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung wie die Epidermolysis bullosa (EB) erst nach der Geburt diagnostiziert. Sollten Blasen und Wunden bereits bei Neugeborenen sichtbar sein, sind insbesondere die Eltern, aber auch alle anderen Angehörigen von einem auf den anderen Moment mit einer Verdachtsdiagnose, einer Vielzahl von Informationen und der Sorge um das Kind konfrontiert. Die EB-Diagnose kann somit im ersten Moment ein Schock sein. Dabei ist es wichtig zu wissen, dass Patient*innen mit EB und ihre Angehörigen nicht allein dastehen. So helfen die betreuenden Ärzt*innen und Pflegekräfte durch ausführliche Aufklärung und tatkräftige Unterstützung bei Fragen, Problemen und Unsicherheiten. Es kann hilfreich sein, neben der Unterstützung von medizinisch geschultem Personal Kontakt zu anderen Familien mit einem Schmetterlingskind aufzunehmen, um sich regelmäßig über persönliche Erfahrungen auszutauschen. So gibt es gute Hilfs- und Unterstützungsangebote sowie Selbsthilfegruppen und Vereine, die allen Beteiligten eine wertvolle Vernetzung bieten können.

Psychologische Beratung und Betreuung aufsuchen

Die Beratung und Betreuung durch eine psychologische Fachkraft unterstützen dabei, mit der Überforderung, die die EB-Diagnose darstellen kann, umzugehen, die eigenen Gedanken zu sortieren und sich über die nächsten Schritte klar zu werden. Im weiteren Verlauf kann ebenfalls, immer wenn das Bedürfnis da ist, psychologische Hilfe in Anspruch genommen werden. Denn auch wenn sich der Alltag mit der Erkrankung eingespielt hat, kann es immer wieder zu Situationen kommen, die die körperliche und/oder seelische Belastungsgrenze überschreiten. Daher ist es sehr wichtig, die Selbstfürsorge und die seelische Gesundheit trotz der Erkrankung nicht außer Acht zu lassen.

Informationen sammeln

Im ersten Schritt kann das Zusammentragen von Informationen hilfreich sein, damit man ein klareres Bild von der Erkrankung bekommt. Neben den behandelnden Ärzt*innen, die ausführlich aufklären und die nächsten Schritte besprechen, gibt es viele informative Webseiten, die umfassend über EB informieren und Materialien zum Download bereitstellen. So sind auf dieser Webseite im Bereich Epidermolysis bullosa im Überblick die wichtigsten Informationen zur Erkrankung, möglichen Symptomen sowie Komplikationen und Folgeerkrankungen zusammengestellt. Darüber hinaus finden sich viele hilfreiche und interessante Beiträge zu verschiedensten Alltagsthemen wie Wundversorgung oder Ernährung bei EB.

Medizinische Versorgung organisieren

Die Therapie der EB erfordert die Zusammenarbeit unterschiedlicher Fachrichtungen. Der Aufbau eines Versorgungsnetzwerks mithilfe der behandelnden Ärzt*innen ist daher besonders wichtig und gewährleistet eine optimale medizinische Versorgung. Dazu gehört auch eine umfassende Wundversorgung, um die Haut bestmöglich zu behandeln und Infektionen vorzubeugen. Dies lässt sich mithilfe einer Fachkraft erlernen, sodass ein Großteil der alltäglichen Wundpflege von den Betroffenen oder den Angehörigen selbst übernommen werden kann. Weiterhin ist es wichtig, dass Patient*innen auf eine ausgewogene Ernährung achten, da je nach Form der Erkrankung die Gefahr einer Mangelernährung besteht. Gemeinsam mit einer Fachkraft für Ernährungsberatung kann die Ernährung bei EB auf die besonderen Bedürfnisse der Patient*innen abgestimmt werden. Darüber hinaus werden die Beurteilung und Behandlung chronischer oder akuter Schmerzen sowie deren Vermeidung feste Bestandteile des Alltags sein.

Sozialleistungen beantragen

Die Betreuung und Pflege eines Kindes mit EB kann auch finanziell zu einer großen Belastung werden, ebenso wie für Erwachsene mit EB. In beiden Fällen stehen verschiedene Leistungen der Kranken- und Pflegekassen sowie Sozialleistungen zur Verfügung, die helfen können, diese Lebenssituation zu meistern. Möglicherweise kann die Beantragung eines Behinderungsgrads für die Betroffenen sinnvoll sein. Dabei ist es hilfreich zu wissen, welche Leistungen für Menschen mit EB in Frage kommen können, wie diese zu beantragen sind und was beachtet werden muss. Es ist ratsam, bei Bedarf professionelle Beratung in Anspruch zu nehmen.

Vernetzung mit anderen Betroffenen

Betroffene und ihre Angehörigen sind unter anderem in Selbsthilfegruppen und Vereinen organisiert. Hier können sie Halt und Austausch auf Augenhöhe finden, der mit Nicht-Betroffenen in dieser Art nicht immer möglich ist. Dies kann viel Kraft geben und dabei helfen, die Herausforderungen im Leben mit EB zu meistern.

Das Krankheitsbild der Epidermolysis bullosa (EB) kann mit starken Schmerzen verbunden sein. Diese können chronisch sein oder akut auftreten, insbesondere während der Wundversorgung, des Verbandswechsels und der Körperpflege. Schmerzen können die Lebensqualität der Betroffenen stark einschränken, weshalb der Umgang damit eine große Herausforderung für alle Beteiligten darstellt1. Zudem können sich Schmerzen negativ auf die Wundheilung auswirken und Entwicklungsstörungen hervorrufen. Bei anhaltenden Schmerzen kann es darüber hinaus vorkommen, dass diese dauerhaft bestehen bleiben. Neben der körperlichen Komponente darf auch die seelische Belastung, die mit den Schmerzen einhergeht, nicht vergessen werden. Die Betroffenen selbst und ihre Familien fühlen sich nicht selten den Schmerzen hilflos ausgeliefert. Folglich ist die Linderung von Schmerzen neben der Wundversorgung und der Behandlung von Juckreiz ein sehr wichtiger Baustein der EB-Therapie1,2.

Woher kommt der Schmerz?

Um den Schmerzen angemessen begegnen zu können, ist es wichtig, die möglichen Ursachen eingrenzen zu können. Insbesondere bei Kleinkindern, die ihr Empfinden noch nicht klar ausdrücken können, besteht die Gefahr einer Fehleinschätzung. So kann Schreien und Weinen z. B. auch durch sonstiges Unbehagen verursacht werden und ist nicht zwangsläufig auf offensichtliche Blasen oder Wunden zurückzuführen3. Mit wachsender Erfahrung entwickeln Angehörige und Pflegende ein zunehmend feines Gespür für das Schmerzempfinden des Kindes.

Zusätzlich zu den offensichtlichen Schmerzquellen wie Haut oder Schleimhaut können die Schmerzen auch von Knochen, Muskeln, Zähnen oder dem Magen-Darm-Trakt ausgehen4. Darüber hinaus sind auch emotionale Ursachen für das kindliche Unbehagen möglich. Emotionen wie Traurigkeit, Verunsicherung oder Einsamkeit äußern sich bei Kleinkindern häufig ähnlich und können nicht immer leicht von schmerzbedingten Gefühlsregungen unterschieden werden3.

Durch den plötzlichen Schmerz, der beispielsweise durch den Verbandswechsel hervorgerufen wird, kann es passieren, dass Kinder eine Art negatives Schmerzgedächtnis ausbilden. Dadurch bedingt können sie bei nachfolgenden Verbandswechseln Angst entwickeln2. Aus diesem Grund sollte ein besonderes Augenmerk darauf gelegt werden, dass Kinder sich trotz der widrigen Umstände wohl und sicher fühlen4.

Wie können die Schmerzen gelindert werden?

Akute Schmerzen 

Expert*innen empfehlen zur Linderung der Schmerzen eine Kombination aus medizinischen, psychologischen und physikalischen Therapien5. Akute Schmerzen werden, nach Absprache mit den behandelnden Ärzt*innen, mit typischen Schmerzmedikamenten (wie z. B. Ibuprofen oder Paracetamol) behandelt. Diese können speziell für den Verbandswechsel verschrieben und rechtzeitig vorher verabreicht werden. Neben einer Verringerung der akuten Schmerzen kann so auch das Risiko reduziert werden, dass der Schmerz chronisch wird. 

Psychologische Maßnahmen können darüber hinaus den Betroffenen dabei helfen, Ängsten zu begegnen und das Schmerzerleben positiv zu beeinflussen. Auch Ablenkungen durch z. B. ein Videospiel oder einen Film können hilfreich sein. Darüber hinaus haben sich Hypnose sowie Visualisierungs- und Entspannungstechniken als wirksam erwiesen5. Bei Bädern berichten manche EB-Patient*innen zudem von positiven Effekten von Salz im Badewasser, da dieses isotonisch wirkt und das Lösen der Verbände erleichtern kann2.

 

 

Chronische Schmerzen

Chronische Schmerzen werden im Vergleich zu akuten Schmerzen medikamentös ganz anders behandelt, weil es hier nicht um die Verringerung der lokalen Schmerzen geht, sondern die Schmerzentstehung im Gehirn beeinflusst werden muss. Daher sprechen Menschen mit chronischen Schmerzen eher auf Verhaltenstherapien an. So können Ängste und negative emotionale Stressfaktoren mithilfe von altersgerechter Aufklärung, Atemübungen, Rollenspielen, Aufmerksamkeitslenkung oder imaginativen Verfahren gezielt angesprochen werden2.

Vorbehalte gegen Schmerzmittel

Häufig scheuen sich Patient*innen und Eltern EB-erkrankter Kinder vor dem Einsatz (starker) Schmerzmittel, insbesondere wenn die Kinder noch sehr klein sind. Die Sorge um mögliche Nebenwirkungen und die psychischen Folgen bis hin zu einer Abhängigkeit sind groß und verständlich. An dieser Stelle ist ein Gespräch mit den behandelnden Ärzt*innen über den Nutzen einer individuell angepassten medikamentösen Schmerzbehandlung sehr wichtig, damit eine Chronifizierung der Schmerzen und die Entwicklung eines problematischen Schmerzgedächtnisses vermieden werden kann6. Bei der Einnahme von Schmerzmitteln sollte darauf geachtet werden, dass diese immer so eingenommen werden, wie es mit den behandelnden Ärzt*innen besprochen wurde. Denn manche Schmerzmittel wirken nur deshalb zuverlässig, weil sie in einer bestimmten Regelmäßigkeit eingenommen werden.

Schmerzvermeidung

Bei der Entstehung und Vermeidung von Schmerzen spielt der Verbandswechsel eine zentrale Rolle. So können der Einsatz geeigneter Verbandsmaterialien und -techniken, ein routinierter Verbandswechsel und die angemessene Behandlung von Infektionen Schmerzen vorbeugen oder den Bedarf an Schmerzmitteln vermindern. Bei Menschen mit dystropher oder junktionaler EB konnte außerdem die regelmäßige Anwendung eines speziellen Gels nicht nur die Wundheilung verbessern, sondern auch die Schmerzen beim Verbandswechsel lindern7,8. Insbesondere bei Kindern können sich äußere Einflüsse auf das Schmerzerleben auswirken. Daher kann es sehr hilfreich sein, den Verbandswechsel in einer für das Kind angenehmen und entspannten Atmosphäre durchzuführen2.

 Ideen, die den Verbandswechsel für Kinder mit EB angenehmer machen können:

 Kleine Kinder

 • Spiele wie „Ich sehe was, was du nicht siehst“ oder „Ich packe meinen Koffer …“

 • Rollenspiele (Kind schlüpft in die Rolle eines Superhelden)

 • Nenne fünf Dinge, die du riechst, hörst, siehst etc.

 • Badewannenspielzeuge

 • Singen

 • Unterhaltung durch Geschwister, die sich im Raum befinden

 • Unterhaltung durch Tablet/Laptop

 Ältere Kinder

 • Gemeinsame Planung des Verbandswechsels (Uhrzeit, Vorbereitung, Durchführung)

 • Tätigkeiten selbst ausführen lassen (z. B. Entfernen der Wundverbände, Auftragen von Cremes)

 • Kontrolle und Selbstwirksamkeit bestärken (z. B. Mitplanen des Verbandswechsels, Kind kann „Stopp“ sagen, wenn es nicht mehr kann)

 • Ablenkung: gemeinsam Singen, Ratespiele und vieles mehr

 • Belohnung nach dem Verbandswechsel oder Planung von etwas Schönem für danach während des Verbandswechsels

 

Vorkehrungen, die Patient*innen und Pflegende treffen können, um die Schmerzen möglichst gering zu halten:

  • Vorbereiten des Platzes, an dem der Verbandswechsel stattfindet, um einen reibungslosen Ablauf zu ermöglichen
  • Anwärmen von Wundspüllösungen, Handtüchern und Cremes, da Kälte die Schmerzwahrnehmung fördern kann
  • Fenster geschlossen halten, um Zugluft zu vermeiden
  • Bei Kindern kann das Auslegen der Badewanne mit Handtüchern und eine angenehme Wassertemperatur hilfreich sein
  • Mentale Vorbereitung auf den Verbandswechsel
  • U. u. die rechtzeitige Einnahme bzw. Gabe von Schmerzmitteln
  • Schaffen einer angenehmen Atmosphäre (z. B. Musik, Beleuchtung)
  • Auf eine warme Raumtemperatur achten

Neben einer positiven und gelassenen Grundeinstellung sowie einer guten Vorbereitung kann es sinnvoll sein, positive Gedanken und Gefühle zu etablieren, um so den Verbandswechsel angenehmer zu machen.

Wie können sich Pflegende auf schmerzhafte Verbandswechsel vorbereiten?

Auch Pflegenden, insbesondere Angehörigen, die emotional meist besonders in die Erkrankung des Kindes involviert sind, kann es helfen, sich mental auf einen Verbandswechsel vorbereiten.

  • Innerlich Raum und Zeit für den Verbandswechsel schaffen
  • Entwicklung einer festen Routine
  • Negative Gedanken bewusst stoppen
  • Positive Gedanken etablieren
  • Lieblingsmusik zur Vorbereitung anhören
  • Einbeziehen des Kindes in die Vor- und Nachbereitung des Verbandswechsels
  • Unterstützung einholen 
  • Belohnen des Kindes und der*des Pflegenden nach dem Verbandswechsel

Zur Unterstützung beim Umgang mit Schmerzen und bei deren Therapie können Spezialzentren eine gute Anlaufstelle sein. Dazu zählt beispielsweise das Kinderpalliativzentrum der Vestischen Kinder- und Jugendklinik Datteln. Die Vermeidung von Schmerzen, Stress und Angst sowie der Einfluss der Schmerzwahrnehmung werden in solchen Zentren professionell angegangen und Eltern und Patient*innen ambulant und stationär geschult.

Weitere ausführliche Informationen zu diesem Thema sind im EB-Handbuch vom EB-Haus Austria und in unserem Servicebereich zu finden. Das Kinderpalliativzentrum Datteln stellt zudem eine sehr ausführliche Broschüre zum Thema „Wie können wir Schmerzen vermeiden?“ und ein Video zur Verfügung.

 Referenzen 
Referenzen:
  1. Bruckner AL, Losow M, Wisk J, et al. The challenges of living with and managing epidermolysis bullosa: insights from patients and caregivers. Orphanet J Rare Dis 2020;15(1):1
  2. Zernikow B, Zernikow B. Schmerztherapie bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Springer, 2015
  3. Diem A, Sailer B. EB-Handbuch (Stand Juli 2024). https://www.eb-haus.org/eb-handbuch/, abgerufen am: 30.07.2024
  4. Bardhan A, Bruckner-Tuderman L, Chapple ILC, et al. Epidermolysis bullosa. Nat Rev Dis Primers 2020;6(1):78
  5. Goldschneider KR, Good J, Harrop E, et al. Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines. BMC Med 2014;12:178
  6. WHO. WHO Guidelines for the pharmacological and radiotherapeutic management of cancer pain in adults and adolescents. 2018. https://iris.who.int/bitstream/handle/10665/279700/9789241550390-eng.pdf?sequence=1, abgerufen am: 30.07.2024
  7. Wu YH, Sun FK, Lee PY. Family caregivers' lived experiences of caring for epidermolysis bullosa patients: a phenomenological study. J Clin Nurs 2020;29(9-10):1552-60
  8. Kern JS, Schwieger-Briel A, Löwe S, et al. Oleogel-S10 Phase 3 study "EASE" for epidermolysis bullosa: study design and rationale. Trials 2019;20(1):350
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Die Bildung schmerzhafter Blasen und offener Wunden tritt bei nahezu allen Formen der Epidermolysis bullosa (EB) im Verlauf der Erkrankung auf. Somit stellt die optimale Wundversorgung einen wichtigen Grundpfeiler im Behandlungsalltag der Betroffenen und Pflegenden dar. Dabei umfasst die Wundversorgung die Reinigung sowie die Pflege bestehender Wunden und die Vorbeugung neuer Blasen, u. a. durch die Vermeidung von Auslösern wie Verletzungen oder Hitze1. Grundsätzlich ist die Wundbehandlung von verschiedenen Faktoren abhängig, die den Aufwand und die Art der Versorgung bestimmen. 

Hierzu zählen2:

 • der EB-Typ,

 • das Alter,

 • das Allgemeinbefinden,

 • der Hautzustand,

 • der Ernährungszustand,

 • die häusliche Umgebung,

 • die bereitstehenden Verbandsmaterialien und

 • Unterstützung bei der Pflege.

Wundversorgung und Verbandswechsel

Der Wundauflagen- oder Verbandswechsel wird in der Regel alle ein bis vier Tage durchgeführt und nimmt einen sehr großen Raum im Alltag der Betroffenen und ihrer Familien ein. Bei Ausprägungen, die den ganzen Körper umfassen, kann die Wundversorgung mehrere Stunden in Anspruch nehmen und mit starken Schmerzen sowie einer erheblichen Belastung für alle Beteiligten verbunden sein3. Menschen mit Epidermolysis bullosa (EB) und ihre Eltern haben im Rahmen eines stationären Aufenthaltes in einem spezialisierten EB-Zentrum die Möglichkeit, die Beurteilung und Pflege der Wunden zu erlernen. Im Alltag können spezialisierte Wundmanager*innen oder entsprechende Pflegedienste zusätzlich unterstützen. Weil sich das Erscheinungsbild der Wunden schnell ändern kann, benötigen die Patient*innen regelmäßig ärztliche und pflegerische Unterstützung, um neue Situationen meistern zu können. Da die Betroffenen und die Pflegenden durch den täglichen Umgang mit der Erkrankung zu Expert*innen in deren Management werden, ist es wichtig, dass sie aktiv in die Therapieplanung einbezogen werden1.

Vorbereitende Maßnahmen

 1. Bereitstellung des nötigen Materials und Vorbereitung des Verbandsplatzes

 Bevor mit dem Verbandswechsel begonnen wird, empfiehlt es sich, den Verbandsplatz gut vorzubereiten.

 Dazu gehört u. a.:

 • das Zurechtlegen aller Materialien (Schere, Kanülen, Wundverbände, Ablage für Verbandsreste und Müll),

 • das Zurechtschneiden aller benötigten Pflaster und Wundauflagen,

 • das Vorwärmen des Raumes, der Handtücher und der Wundspüllösung,

 • das Zurechtlegen frischer Kleidung,

 • die Vermeidung von Zugluft durch offene Fenster,

 • die Sicherstellung einer guten Beleuchtung,

 • bei Säuglingen ggf. die Vorbereitung einer Trinkflasche und/oder das Bereitlegen eines Schnullers zur Beruhigung und

 • die Desinfektion der Unterlage (z. B. Wickelauflage) und das Auflegen einer sauberen Einmalunterlage. 

Um Wundinfektionen zu vermeiden, ist es wichtig, dass der Verbandsplatz und alles, was zum Verbandswechsel eingesetzt wird, sauber ist.

2. Mentale Vorbereitung für die Wundversorgung und den Verbandswechsel

Die regelmäßige Routine des Verbandswechsels kann emotional eine große Herausforderung sein. Daher ist es umso wichtiger, Strategien zu entwickeln, die ein positives und bejahendes Umfeld schaffen. Eine helle, freundliche Atmosphäre, schöne Bilder, gute Musik oder ein besonderer Duft können dabei helfen, eine positive Stimmung zu erzeugen. Sinnvoll ist es auch, wenn die Verbandswechsel immer zur selben Zeit stattfinden. Dies ist insbesondere für Kinder hilfreich, da sie sich dann mental darauf einstellen können. Es kann z. B. festgelegt werden, dass immer vor dem Abendbrot die Verbände gewechselt werden. Auch das Einbeziehen der Kinder in die Vorbereitung und Durchführung des Verbandswechsels sind mögliche Optionen, um die Vorgänge zu erleichtern.

Durch eine gute Organisation und ausreichend Zeit lässt sich Frustration vermeiden und eine Routine schaffen, die den Verbandswechsel sehr erleichtern kann. Für Eltern kann es zudem hilfreich sein, verbindliche Absprachen zu treffen und die Arbeit auf mehrere Schultern zu verteilen. Denn auch für Angehörige ist es wichtig, dass sie mit ihren Ressourcen sorgsam umgehen und jede mögliche Unterstützung in Betracht ziehen. Gerade bei Babys und ganz kleinen Kindern kann auch ein gemeinsamer Verbandswechsel die Arbeit erleichtern. Grundsätzlich ist es ratsam, dass sich Patient*innen und Angehörige nicht unter Druck setzen. Jeder Tag und jeder Verbandswechsel verläuft unterschiedlich. Für alle Beteiligten ist es wesentlich, auf das eigene Wohl zu achten, aufkommende Gefühle anzuerkennen, sich regelmäßig etwas Gutes zu tun und ggf. positive Absprachen mit der Familie zu treffen.

3. Hygienische Aspekte der Wundversorgung

So wie im Krankenhaus ist auch im häuslichen Bereich die Einhaltung grundlegender Hygienebedingungen wichtig, um Komplikationen zu vermeiden. Durch unzureichende Hygiene können Erreger in die Wunde eindringen und zu einer Wundinfektion führen, was wiederum eine Störung der Wundheilung zur Folge haben kann.

Die sicherlich wichtigste Maßnahme ist die hygienische Händedesinfektion. Eine korrekte Ausführung mit geeigneten Desinfektionsmitteln ist sehr wichtig und sollte zur Routine vor jedem Verbandswechsel werden. Vor der Händedesinfektion und zum Verbandswechsel sollten Schmuck, Uhren und Ringe abgelegt werden.

 

 

Nützliche Hinweise zur weiteren Vermeidung von Wundinfektionen:

  •  Einmalhandschuhe bzw. Einmalschürze tragen
  •  Oberteile mit kurzen Ärmeln tragen
  •  Pinzetten und andere Geräte vor und nach jeder Anwendung desinfizieren
  •  Fenster und Türen während des Verbandswechsels geschlossen halten
  •  Anwesenheit von Haustieren während des Verbandswechsels vermeiden
  •  Fingernägel kurz halten
  •  Bei lackierten Fingernägeln unbedingt Handschuhe beim Verbandswechsel tragen
  •  Nichts mit den bloßen Fingern berühren, was anschließend Kontakt mit der Wunde hat

 

Durchführung des Verbandswechsels 

Verbandswechsel und Wundversorgung sind ein sehr komplexes Thema und müssen individuell angepasst werden. Gemeinsam mit den behandelnden Ärzt*innen oder Pflegekräften kann das Wundmanagement erlernt und besprochen werden.

1. Ablösen alter Verbände

Am Anfang eines jeden Verbandswechsels steht die Entfernung der alten Verbände. Die sorgfältige und vorsichtige Entfernung ist sehr wichtig, um einerseits die Wundheilung nicht zu stören oder zusätzliche Hautschädigungen hervorzurufen und andererseits die Schmerzen beim Verbandswechsel zu reduzieren. Manche Verbände lassen sich problemlos entfernen, während andere möglicherweise mit dem Wundbett verklebt sind. Liegt eine Verklebung vor, sollte diese nicht mit Gewalt entfernt werden, da die Wunde sonst wieder aufreißt. Dies kann neue Wunden provozieren und vor allem Schmerzen hervorrufen.

Da sich verklebte Wundverbände am besten durch Wasser lösen, kann es hilfreich sein, die Entfernung in der Badewanne durchzuführen. Ein großes, weiches Tuch am Boden und an den Seitenflächen der Wanne kann zusätzlichen Druck auf der Haut vermeiden. Nach dem Baden sollte die Haut kurz abgeduscht werden, um die Wunden von den Resten des Badewassers zu reinigen. Anschließend kann die Haut vorsichtig, möglichst mit einem vorgewärmten Handtuch, abgetrocknet, abgetupft oder geföhnt werden. Vor dem Anlegen der Verbände sollte die Haut komplett trocken sein. Alternativ ist das Anfeuchten der Verbände auf dem Verbandstisch oder unter der Dusche möglich. Sowohl beim Baden als auch beim Duschen kann bereits der Duschstrahl unangenehm auf der Haut sein. Hier kann es helfen, das Wasser über einen Schwamm sanft auf die Haut laufen zu lassen. Außerdem ist es wichtig, auf eine sehr gut gewählte Wassertemperatur zu achten, da dies ganz entscheidend dazu beträgt, die Prozedur so angenehm wie möglich zu gestalten.

Nicht immer müssen alle Verbände entfernt werden. Bei nicht infizierten Wunden können die Verbände auch belassen werden, bis sie sich möglicherweise selbst von der Wunde lösen. Um Verklebungen der Wunden entgegenzuwirken, können beim nächsten Verband ausreichend Gele, Salben oder Cremes auftragen werden. Dabei können Ärzt*innen und Pflegedienste Betroffene und Angehörige beraten, welche Mittel am besten geeignet sind.

2. Beurteilung der Wunde

Wenn die Verbände entfernt sind, sollten die Wunden angeschaut und beurteilt werden. Möglicherweise ist eine erneute Reinigung bzw. Desinfektion der Wunden, ein Entfernen der Wundreste oder das Aufstechen von Blasen notwendig. In dem Fall, dass Wunden ungewöhnlich aussehen oder riechen, ist es ratsam, die behandelnden Ärzt*innen oder den Pflegedienst zu kontaktieren. Mit der Zeit entwickeln Patient*innen und Angehörige ein Gefühl dafür, was zur normalen Wundheilung gehört und was besser von Fachkräften behandelt werden sollte.

3. Behandlung von Wunden und Blasen

Nach dem Lösen der Verbände sollten Krusten und Salbenreste rund um die Wunde vorsichtig entfernt werden, ohne dabei die Wunde erneut zu verletzen. Eine vorgewärmte Wundspüllösung kann hier hilfreich sein und gewährleistet ein hygienisch einwandfreies Arbeiten. Blasen sollten frühzeitig aufgestochen werden, um zu vermeiden, dass diese größer werden und sich die Haut dadurch weiter ablöst. Auch sind die Wunden dann kleiner und die Wundheilung geht schneller. Bei Unsicherheiten bieten Ärzt*innen und Pflegedienste immer eine Unterstützung und stehen den Patient*innen und Angehörigen zur Seite.

Der Umgang mit geschlossenen Blasen

Bei der Epidermolysis bullosa (EB) sollten inaktive Blasen an der tiefsten Stelle aufgestochen werden, um eine Vergrößerung und fortschreitende Schädigung der Haut zu vermeiden. Hierzu wird mit einer sterilen Kanüle seitlich auf ganzer Breite durch das Blasendach gestochen, sodass ein Abfluss der Flüssigkeit durch das Ein- und Austrittsloch ermöglicht wird. Anschließend sollte durch vorsichtigen Druck mit einer weichen Gaze oder einem sauberen Tuch eine möglichst vollständige Entleerung der geöffneten Blase erreicht werden. Das Ein- und Austrittsloch sollte dabei ausreichend groß sein, um eine erneute Blasenbildung zu vermeiden. Grundsätzlich sollte das Blasendach als Schutzbarriere für die darunter liegenden Strukturen und gegen eindringende Infektionserreger belassen werden1,4.

 

4. Anlegen neuer Verbände

Glücklicherweise gibt es heutzutage eine Vielzahl unterschiedlicher Verbandsmaterialien, die bei chronischen Wunden hilfreich sind und die Wundheilung unterstützen. Wunden benötigen in unterschiedlichen Heilungsphasen oft auch unterschiedliche Verbände. Generell gilt es, keine klebenden Verbandsmaterialien einzusetzen, da diese beim späteren Entfernen zusätzliche Schäden an der Haut verursachen können. Die Auswahl an Verbandsmaterialien ist groß und auch hier kann es sinnvoll sein, sich vorab mit den Ärzt*innen oder einem auf EB spezialisierten Pflegedienst zu beraten. Wundverbände, die für andere Formen von chronischen Wunden sehr gut geeignet sind, müssen nicht auch für EB eine gute Wahl sein. Es ist möglich, vorerst verschiedene Verbandsmaterialien auszuprobieren, bis die Verbände gefunden sind, die standardmäßig zum Einsatz kommen.

Der Wundverband besteht meist aus drei Schichten:

 • der Wundauflage,

 • der Polsterung und

 • der Fixierung.

Für die Wundauflage haben sich Wundgitter und Tüll- bzw. Schaumverbände bewährt. Die Wunden werden damit vollständig abgedeckt, was ein Verkleben der Wunde mit den Verbänden verhindert. Bei stark nässenden Wunden (z. B. infizierten Wunden) sind Saugkompressen sinnvoll. In diesem Fall kann möglicherweise auf eine Polsterung verzichtet werden. Salben, Cremes oder Gele sind am besten vorher auf die Wundauflage aufzutragen. Eine Applikation direkt auf die Wunde wird häufig als unangenehm empfunden, ist jedoch ebenfalls möglich.

Wenn Wundgitter zum Einsatz kommen, wird in einem zweiten Schritt eine Polsterung benötigt, die die Wunde mechanisch schützen und entstehendes Wundsekret aufsaugen soll. Diese Polsterung wird typischerweise mit weichen Kompressen gewährleistet und sollte nicht störend (z. B. aufgrund der Dicke) sein.

Der letzte Schritt ist die Fixierung der Verbände, um ein Verrutschen zu verhindern. Diese kann mit Mull- bzw. Fixierbinden oder Schlauchverbänden erfolgen. Ganz wichtig ist, dass Verbände auf keinen Fall mit Verbandklammern oder Pflastern auf der Haut fixiert werden.

Im Anschluss an den Verbandswechsel werden alle Verbandreste entsorgt, der Verbandsplatz gereinigt und desinfiziert und bei Gerüchen das Zimmer gelüftet. Manchmal können die Verbandswechsel extrem lange dauern und schmerzhaft oder anstrengend sein. In diesem Fall ist es wichtig, bei Bedarf eine Pause einzulegen und zu einem späteren Zeitpunkt mit der Durchführung fortzufahren.

Vorbereitung und Ablauf des Verbandswechsels kurzgefasst2

  • Bereitstellung des notwendigen Verbandmaterials und Zubehörs sowie eines Entsorgungsbehälters
  • Desinfektion der Hände aller Beteiligten Ein Bad oder feuchte Auflagen können das Ablösen alter Verbände vereinfachen
  • Die Wunden müssen beurteilt und versorgt werden (u. U. Blasen eröffnen, Reinigung der Wunden und Versorgung infizierter Wunden)
  • Verbände erneuern (Reihenfolge: 1. Wundgitter, 2. Kompresse, 3. Fixierband)
  • Ort des Verbandswechsels sauber und aufgeräumt hinterlassen

Umfangreiche Informationen zur Wundversorgung sind auch im EB-Handbuch der DEBRA Österreich vorzufinden, das in Zusammenarbeit mit dem EB-Haus in Salzburg entwickelt wurde.

 Referenzen 
Referenzen:
  1. Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017. 2017. https://woundsinternational.com/wp-content/uploads/2023/02/79912622fffa0956d1619feb123f
  2. DEBRA. EB Haus Austria. Wundversorgung. 2024. https://www.eb-haus.org/eb-handbuch/therapie-behandlung/wundversorgung/, abgerufen am: 08.08.2024
  3. Bruckner AL, Losow M, Wisk J, et al. The challenges of living with and managing epidermolysis bullosa: insights from patients and caregivers. Orphanet J Rare Dis 2020;15(1):1
  4. DEBRA. Healthy body and skin. Epidermolysis bullosa infographics. 2024. https://af13d689-15eb-4199-8733-e91a7bb8ae3f.usrfiles.com/ugd/af13d6_714d68fe1b0e42be8f65c4703c1f9483.pdf, abgerufen am: 08.08.2024
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Neben dem Verbandswechsel und der Wundversorgung spielt auch die richtige Ernährungsform eine wichtige Rolle im Leben von Patient*innen mit Epidermolysis bullosa (EB). Während gesunde Menschen die aufgenommenen Nährstoffe für Wachstum und Erhalt des Körpers nutzen können, muss der Körper von EB-Erkrankten diese Ressourcen dazu einsetzen, die mit der Erkrankung verbundenen Nährstoffmängel auszugleichen. Eine auf die jeweiligen Patient*innen zugeschnittene Ernährungsform hilft somit1:

  • den Verlust von Nährstoffen durch Wunden und Hautschädigungen auszugleichen,
  • Nährstoffe zu liefern, die für eine zufriedenstellende Heilung der Haut nötig sind,
  • ein starkes Immunsystem aufrecht zu erhalten, die Darmfunktion zu fördern und das Wohlbefinden
  • und die Lebensqualität zu steigern.

Zusätzlich zu einem erhöhten Nährstoffverbrauch sind Menschen mit schweren EB-Formen häufig in ihrer Nahrungsaufnahme eingeschränkt, da die Blasenbildung nicht nur die äußere Haut, sondern auch innere Organe wie Speiseröhre, Zunge und Mundraum betreffen kann1. Die eingeschränkte Nahrungsaufnahme auf der einen und der erhöhte Verbrauch auf der anderen Seite können zu einer Mangelernährung führen und den Krankheitsverlauf beeinflussen. Insbesondere bei Säuglingen und Kindern ist es daher sehr wichtig, frühzeitig zu erkennen, ob das Trinken und Essen schwerfällt, um Fehlentwicklungen zu vermeiden. Je früher mit einer gezielten Ernährung oder Nahrungsergänzung begonnen wird, desto größer sind die Chancen für eine optimale Entwicklung und eine stabile Erhaltung des Körpers.

Praktische Hinweise für die Ernährung von Menschen mit EB:

  • Pürierte und evtl. angereicherte Speisen sowie Trinknahrung können das Schlucken erleichtern und insbesondere bei Kindern die Akzeptanz erhöhen. Auch mehrere kleine Mahlzeiten verbessern oft die Bereitschaft zur Nahrungsaufnahme.
  • Zu vermeiden sind zu starke Gewürze und Salz sowie harte oder knusprige Nahrung.
  • Ausreichend Flüssigkeit und Ballaststoffe sind wichtig, um Verstopfungen zu vermeiden.
  • Stuhlerweichende Mittel für einen leichteren Stuhlgang können ebenfalls helfen. Darüber hinaus können stuhlfördernde Lebensmittel wie z. B. Joghurt oder Obstmus die Verdauung unterstützen.
  • Bei Kleinkindern kann es förderlich sein, begleitend zur Beikost Muttermilch anzubieten. Diese Form des Abstillens hilft dem Kind auch, sich an die neue Nahrung zu gewöhnen.
  • Zuckerfreie (kalorien- und eiweißreiche) Babynahrungen oder Trinknahrungen können dabei unterstützen, die Aufnahme ausreichender und ausgewogener Mengen an Nährstoffen zu gewährleisten.
  • Viele Menschen mit EB neigen eher zu Untergewicht. Mit zusätzlichen Kalorien angereichertes Essen (z. B. Sahne oder Öl) kann helfen, das Energiedefizit auszugleichen. Allerdings ist auch bei niedrigem Körpergewicht der Verzicht auf gesüßte Getränke und zuckerhaltige Lebensmittel angeraten.

 

Müssen Nährstoffe supplementiert werden?

Eine Ergänzung von Nährstoffen (durch Mineralien, Spurenelemente, Vitamine) sollte grundsätzlich immer erst dann erfolgen, wenn eine ausreichende Zufuhr über die Nahrung nicht mehr gewährleistet werden kann. Ob wirklich ein Mangel vorliegt und ob eine Nahrungsergänzung notwendig ist, können die behandelnden Ärzt*innen mithilfe spezifischer Labortests ermitteln. Die Mängel können je nach Ausprägung der Epidermolysis bullosa (EB) sehr verschieden sein und nicht jeder Mensch mit EB benötigt dieselben Nahrungsergänzungen. Untersuchungen und Studien zeigen häufig Mängel bei:

  •  Eiweiß,
  •  Eisen,
  •  Zink,
  •  Vitamin D,
  •  Selen und
  •  Magnesium.

All diese Nährstoffe sind wichtig für eine funktionierende Wundheilung, für ein starkes Immunsystem und insbesondere bei Kindern für die körperliche Entwicklung. Daher empfiehlt es sich, die Werte gemeinsam mit den Ärzt*innen im Auge zu behalten und regelmäßig zu überprüfen.

Wann wird eine Ernährungssonde nötig?

Wenn sich aufgrund einer reduzierten oder fehlenden Nahrungsaufnahme selbst mit einer gezielten Ernährungsberatung und evtl. Nahrungsergänzungen eine Unterernährung und damit mögliche Wachstumsverzögerungen nicht vermeiden lassen, kann eine Beratung mit den behandelnden Ärzt*innen über den Einsatz einer Ernährungssonde sinnvoll sein. Häufig ist eine solche Ernährungssonde mit starken Bedenken oder auch negativen Emotionen verbunden. Dabei bedeutet der Einsatz einer Ernährungssonde nicht, dass auf herkömmliche Nahrung verzichtet und vollständig auf Fertig- oder Trinknahrung umgestellt werden muss. Vielmehr ermöglicht eine Ernährungssonde durch gezielte Ergänzung, dass eine ausreichende Nahrungsaufnahme erreicht wird. Auch Kinder können weiterhin alles, was sie gerne essen und trinken, in pürierter Form erhalten. Eine geschulte Wundpflegeberatung, spezielle Stoma-Pflege und die regelmäßige Kontrolle des Stomas können helfen, Wundkomplikationen und Infektionen zu vermeiden bzw. zu reduzieren.

Mund- und Zahnpflege

Neben der Blasenbildung auf der Haut können auch die Schleimhäute im Mundbereich von der Epidermolysis bullosa (EB) betroffen sein, was eine verstärkte Kariesbildung und Zahnschmelzdefekte begünstigt. Aus diesem Grund ist eine frühzeitige und regelmäßige Mund- und Zahnhygiene, die mit dem Durchbruch des ersten Zahnes beginnen sollte, für Menschen mit EB ausgesprochen wichtig. Da die Zähne durch Dauernuckeln an Trink- oder Milchflaschen nachweislich geschädigt werden, ist es ratsam, bei Kindern auf solches Verhalten zu achten. Eine ausführliche Beratung durch die behandelnden Ärzt*innen und Ernährungsberater*innen kann offene Fragen klären und den Umgang mit Ernährung im Alltag unterstützen.

Praktische Hinweise für die Mund- und Zahnpflege bei Menschen mit EB

  • Gute und regelmäßige Zahnpflege, auch bei Kindern, vom ersten Zahn an
  • Verwendung weicher Zahnbürsten und einer fluoridhaltigen (Kinder-)Zahnpasta; bei Blasen oder Aphten im Mund können die Zähne vorübergehend auch mit etwas Zahnpasta mit den Fingern gereinigt werden
  • Regelmäßige und frühzeitige zahnärztliche Kontrollen, wobei die Ärzt*innen über die, besonderen Anforderungen der jeweiligen Patient*innen informiert werden sollten Regelmäßige Pflege der Lippen mithilfe einer pflegenden Creme, um spröde und rissige Lippen und Mundwinkel zu vermeiden
 Referenzen 
Referenzen:
  1. DEBRA. Nutrition in epidermolysis bullosa for children over 1 year of age. 2008. https://www.debra.org.uk/Handlers/Download.ashx?IDMF=6c21dd30-efb9-4d76-a678-17e6ff054a23, abgerufen am: 08.08.2024
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Die Herausforderungen, die mit der Diagnose Epidermolysis bullosa (EB) einhergehen, können Betroffene und ihre Angehörigen regelmäßig an ihre körperliche und seelische Belastungsgrenze bringen. EB-Erkrankte müssen neben akuten und chronischen Schmerzen damit umgehen, dass sie in vielen Bereichen des sozialen Lebens eingeschränkt sind. Dazu gehören nicht nur Einschränkungen in der Wahl der Freizeitaktivitäten u. a., sondern auch die soziale Teilhabe im Kindergarten- und Schulalter, im Studium sowie im Arbeitsleben. Auch für die Angehörigen können die tägliche (arbeits-)intensive und oft schmerzreiche Pflege, aber auch die Trauer und der Abschied von Lebensentwürfen, Träumen und nicht zuletzt geliebten Menschen sehr belastend sein1.

Daher ist es ratsam, dass sowohl die Betroffenen als auch ihre Familien psychologische Unterstützung in Form von Beratung oder Therapie in Anspruch nehmen. Glücklicherweise sind Familien mit EB nicht allein. Die Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V. DEBRA Deutschland bietet eine aktive Plattform für die EB-Community. Hier erhalten Betroffene, Angehörige und Interessierte zahlreiche Unterstützungsangebote und Informationen2.

Tipps zur Förderung der seelischen Gesundheit für Betroffene und Angehörige

Betroffene: 

  • Austausch in Selbsthilfegruppen 

  • Teilnahme am monatlichen EB-Stammtisch per ZOOM 

  • Kontakt und Hilfe durch den DermaKIDS e.V.  

  • An die Krankheit/Symptomatik angepasste sanfte Sportarten wie Yoga 

  • An die Krankheit/Symptomatik angepasste Hobbys wie Singen oder Zeichnen 

  • Aufbau eines positiven Selbstbildes und Selbstakzeptanz 

  • Psychosoziale Unterstützung 

Angehörige: 

  • Austausch in Selbsthilfegruppen 

  • Schaffen von Auszeiten 

  • Stressabbau z. B. durch Meditation, Sport oder sonstige Hobbys 

  • Unterstützungsmöglichkeiten im Haushalt 

  • Unterstützungsmöglichkeiten bei der Pflege 

  • Beantragung einer Kurzzeitpflege 

  • Psychologische Beratung und Hilfe 

 Referenzen 
Referenzen:
  1. Bruckner AL, Losow M, Wisk J, et al. The challenges of living with and managing epidermolysis bullosa: insights from patients and caregivers. Orphanet J Rare Dis 2020;15(1):1
  2. DEBRA. Epidermolysis bullosa (EB). 2024. https://www.ieb-debra.de/, abgerufen am: 08.08.2024
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